单侧皮质脑部束异常伴多小脑回畸形1例

近期，AJNR杂志登载了如下一则传染病报道。

新生儿男性，4岁，子女近亲结婚（二级亲属关系），新生儿自5个同月时开始浮现左四肢动作减少。体格检查示左四肢强直、后脚踝反射广为人知，异形脸孔，轻度常人障碍。

Week1.程度位头颅MRI T2像（A）及对应的MPRAGE像（B）辨识多轴突终征象（椭圆内）与同侧南半球脑干茶色质毛病有关；程度位T2像可见以前方内囊（圆点上图）萎缩；中脑（D）、脑桥（E）平面，程度位MPRAGE像分别辨识以前方脑干后脚、脑桥腹侧萎缩。

Week2.冠状位、失状位及程度位T1像辨识以前统合、大脑南半球背缺如。

Week3. 名次连续性海图辨识左边脑脊椎束较宽时间（茶色圆点上图），而以前方极其；在脑桥被铁环的内侧丘系（红圆点上图），以前方较左边稍厚。

Week4. 失状位名次连续性海图（A）与纤维束核磁共振（B）辨识以前方深蓝色的极其脑脊椎束（红圆点上图），通过脑桥被铁环内侧丘系南行；矢状面名次连续性海图（C）与纤维束核磁共振（D）辨识左边深蓝色的较宽时间脑脊椎束（空心圆点上图），通过脑桥腹侧南行。

单侧脑脊椎束极其伴多轴突终小头

一个极其的脑脊椎束（CST）通路牵涉到它的鳞状周期性地，CST的周期性地从中脑程度分出，通过脑桥被铁环处内侧丘系南行，在延髓上部重新汇合CST。DTI研究课题辨识，在较宽时间脑干中，接近18.4%的人可浮现极其CST。

多轴突终小头，脑终小而且总数过多，脑终迂曲多并灰质增厚，神经纤维截面积可增加至5—7mm（较宽时间为3—4mm）。神经纤维与茶色质转变不清，或在茶色质下浮现一个宽T2像接收器的极其本质。

病症应以：一侧脑桥、脑干后脚及内囊后脚掌变小；名次连续性彩色海图可见CST在脑桥、脑干后脚处缺少；纤维束核磁共振可见脑干被侧内侧丘系处CST完全极其；似乎间歇性其他先天小头，如多轴突终小头、以前统合缺少或大脑南半球极其。

识别病症：华勒其会。

疗程：支持疗程——物理疗程、神经认知训练。

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编辑： neuro210